• 现有分类标准主要用于识别适合参加临床研究的患者。虽然这些标准有助于诊断，但是并非专门为此设计
  • 仅根据分类标准进行诊断可能导致漏诊和治疗不充分，因为有些患者可能不符合这些标准；进行临床判断并将诊断不明确的患者转诊至有治疗系统性红斑狼疮经验的风湿免疫科医生 ³³
  • 2019 欧洲抗风湿病联盟/美国风湿病学会分类标准 ⁴⁰
    • 入围标准：抗核抗体滴度≥ 1:80（HEp-2 细胞方法）或等效检测阳性（曾经）
      • 如果不符合，不考虑系统性红斑狼疮
      • 如符合，进一步参照附加标准
    • 附加标准
      • 如果该标准有比系统性红斑狼疮更合适的疾病解释，不计分
      • 至少 1次符合标准即可
      • 系统性红斑狼疮分类标准需要至少包括 1项临床分类标准且 ≥10 分
      • 无需同时满足所有标准
      • 在每个定义维度，仅计算最高分
    • 临床分类标准和权重
      • 全身症状
        • 2 ：发热
      • 血液系统症状
        • 3 ：白细胞减少
        • 4 ：血小板减少
        • 4 ：自身免疫性溶血
      • 神经精神症状
        • 2 ：谵妄
        • 3 ：精神病
        • 5 ：癫痫发作
      • 皮肤黏膜症状
        • 2 ：非瘢痕性脱发
        • 2 ：口腔溃疡
        • 4 ：亚急性皮肤或盘状狼疮
        • 6 ：急性皮肤狼疮
      • 浆膜症状
        • 5 ：胸膜或心包积液
        • 6 ：急性心包炎
      • 肌肉骨骼症状
        • 6 ：关节受累
      • 肾脏症状
        • 4 ：蛋白尿＞0.5 g/d
        • 8 ：肾活检显示Ⅱ或 Ⅴ型狼疮肾炎
        • 10 ：肾活检显示Ⅲ或 Ⅳ型狼疮肾炎
    • 免疫学分类标准和权重
      • 抗磷脂抗体
        • 2 ：抗心磷脂抗体或抗β ₂- 糖蛋白1 抗体或狼疮抗凝物
      • 补体蛋白
        • 3 ：C3 或 C4降低
        • 4 ：C3 和 C4降低
      • 系统性红斑狼疮特异性抗体
        • 6 ：抗dsDNA 抗体（相关性疾病对照者的特异性至少达到 90%的检测）或抗 Sm 抗体
    • 如果符合入围标准，总分 ≥10分即可分类为系统性红斑狼疮
    • 与既往标准相比，诊断早期系统性红斑狼疮的敏感性和特异性更高 ⁴¹
  • 2012 年系统性红斑狼疮国际临床协作组（Systemic Lupus International Collaborating Clinics ，SLICC）标准 ⁴²
    • 如果满足下列 ≥4 项标准（不能用其他已知病因解释）或活检证实狼疮性肾炎+出现抗核抗体或抗 dsDNA 抗体，可确诊
    • 必须符合至少 1 项临床和1 项免疫学标准，可在数周或数年内符合这些标准
      • 临床标准
        • 急性皮肤狼疮（例如面颊皮疹、光敏性皮疹、斑丘疹）
        • 慢性皮肤狼疮（例如典型的盘状红斑）
        • 亚急性皮肤狼疮
        • 非瘢痕性脱发
        • 口腔或鼻溃疡
        • 关节疾病：累及 ≥2个外周关节并以肿胀为特征的滑膜炎，或累及 ≥2个关节且出现渗出或压痛以及持续至少 30分钟的晨僵
        • 浆膜炎（例如胸膜炎、心包炎）
        • 肾病（蛋白尿＞ 0.5 g/d或红细胞管型）
        • 溶血性贫血
        • 原因不明的白细胞减少（＜ 4× 10⁹/L ）或淋巴细胞减少（＜1 × 10⁹/L）
        • 原因不明的血小板减少（＜ 100× 10⁹ /L）
        • 神经系统疾病（例如癫痫发作、精神病、神经病变、急性精神混乱状态
      • 免疫学标准
        • 抗核抗体水平高于参考范围
        • 抗 dsDNA抗体水平高于参考范围
        • 抗 Sm抗体阳性
        • 抗磷脂抗体阳性
        • 低补体血症： C3、 C4 或CH50 降低
        • 无溶血性贫血的患者出现直接 Coombs试验阳性
  • 1997 年修订版美国风湿病学会标准⁴³
    • 如果患者先后或同时出现下列 ≥4项标准，且无其他已知病因，可确诊系统性红斑狼疮：
      • 蝶形红斑
      • 光过敏
      • 盘状红斑
      • 口腔或鼻咽溃疡
      • 关节炎（非侵蚀性；累及 ≥2个外周关节；特征为压痛、肿胀或积液）
      • 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
      • 肾脏疾病 [持续性蛋白尿，＞0.5 g/d 或＞+++（如果未进行定量检测）或出现细胞管型 ]
      • 神经系统疾病（癫痫发作或精神病）
      • 血液系统疾病；未使用致病药物的情况下，出现溶血性贫血伴网织红细胞增多、白细胞减少（＜ 4×10⁹ /L）、淋巴细胞减少（＜ 1 ×10⁹ /L）或血小板减少（＜ 100 ×10⁹ /L）
      • 如果未使用已知可导致药物诱导性狼疮综合征的药物，使用免疫荧光或等效方法检测抗核抗体滴度异常
      • 免疫系统疾病（抗 DNA抗体滴度异常、抗Sm 抗体阳性或抗磷脂抗体阳性）
• 疾病活动度³
  • 建议对疾病活动度进行评估；然而，临床上可能难以进行正式评估，且常规正式评估可改善患者结局的数据有限
  • 有多种经过验证的疾病活动度指数可供使用，现有系统性红斑狼疮疾病活动度评估工具 7个，每个工具均需要医生对病史、体格检查和实验室检查进行综合评估。医师的个人偏好和专业知识、评估成本（是否需要使用计算机，检查成本）和用时等均会影响对评估工具的选择。目前临床实践中常采用 SLEDAI‐2000 和英岛狼疮评定组指数（BILAG‐ 2004）来进行疾病活动度评估，SLEDAI ‐2000的结果为 0 ~ 105，BILAG ‐2004的结果分为 A、B 、C、 D、E 5 个类别⁷⁶
  • 建议对疾病处于活动期的 系统性红斑狼疮 患者至少 1个月评估1 次疾病活动度，对处于稳定期的患者，每 3 ~ 6 个月评估 1次疾病活 动度 ⁷⁶
    • 轻度活动
      • 病情稳定
      • 无危及生命的器官受累
      • 主要表现为全身症状、关节痛 /关节炎、皮肤黏膜病变、轻度胸膜炎和轻度血小板减少
      • BILAG 评分C或 1个B ；SLEDAI - 2000 评分 ≤6分
    • 中度
      • 病情较严重
      • 例如发热、全身皮疹、关节炎、胸膜炎、心包炎、肝炎和中度血小板减少
      • BILAG 评分≥2 个 B
      • SLEDA - 2000 评分7 ~ 12 分
    • 重度
      • 危及生命或严重器官受累的表现
      • 包括狼疮性肾炎；非肾脏疾病可能包括广泛性皮疹、肌炎、脊髓病、心包积液、精神病、急性精神混乱状态以及重度血小板减少
      • BILAG 评分≥1 个 A； SLEDAI - 2000 评分＞12 分
  • 经过验证的评估疾病损伤的工具是 SLICC/ACR 损伤指数

根据临床表现、疾病活动度和严重程度、合并症以及治疗效果进行个体化治疗

• 无论病程和严重程度如何，所有患者均应长期使用抗疟药物进行治疗，除非患者存在禁忌证或无法耐受 ^{6 7  8}
  • 首选羟氯喹 ^{3  7}
  • 出现羟氯喹诱导性视网膜毒性的具有皮肤表现的患者可考虑用米帕林（奎纳克林） ⁷
  • 有证据表明这些药物可以控制关节、皮肤和全身症状；预防疾病发作；预防器官损伤和血栓形成；并改善长期生存率 ^33 56
• 根据疾病类型和范围以及初期疗效，给予外用或病灶内应用糖皮质激素、抗疟药和小剂量口服糖皮质激素治疗皮肤红斑狼疮 ^6 9
  • 外用咪喹莫特、他扎罗汀或他克莫司可用于治疗外用糖皮质激素耐药的孤立性病变 ⁹
  • 单用抗疟药无效的患者，抗疟药联合米帕林治疗可能有效 ⁵⁷
  • 耐药病例可考虑使用免疫抑制剂（例如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、麦考酚酯、环磷酰胺）和生物制剂（例如贝利尤单抗、利妥昔单抗） ⁶
• 无主要器官受累表现的轻度活动的系统性红斑狼疮患者可单用羟氯喹治疗，或短期使用非甾体抗炎药来控制症状
• 羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量糖皮质激素（ ≤10 mg/d 泼尼松或等效剂量的其他激素）缓解病情
  • 使用糖皮质激素并非最佳策略，因此应尝试逐渐减量并停用 ^3 7
  • 耐药患者或糖皮质激素不能减量至合理剂量进行长期治疗的患者，可能需要使用其他免疫抑制剂治疗，例如甲氨喋呤或硫唑嘌呤 ^7 9
  • 关节内糖皮质激素可用于治疗关节炎 ³
• 中度活动的系统性红斑狼疮患者推荐使用抗疟药物和中等剂量糖皮质激素（一日 0.5 ~ 1mg/kg的泼尼松或等效剂量的其他激素）治疗，或再联合其他免疫抑制剂（例如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、麦考酚酯）治疗 ^{3  7}
  • 疾病活动度改善以及其他免疫抑制剂起效后，可以将糖皮质激素降至最低维持剂量（ ≤7.5 mg/d的泼尼松或等效剂量的其他激素）
  • 难治性病例可考虑使用生物制剂贝利尤单抗
• 重度活动的系统性红斑狼疮患者推荐使用抗疟药物和短程大剂量糖皮质激素（一日 1mg/kg的泼尼松或等效剂量的其他激素）来诱导缓解，同时联合其他免疫抑制剂（例如麦考酚酯、环磷酰胺）治疗；对于病情严重的系统性红斑狼疮患者建议使用激素冲击治疗；病情稳定后减少糖皮质激素剂量 ⁷⁶
  • 危及生命或严重器官受累的情况下，建议使用激素冲击治疗
  • 激素冲击治疗是指静脉滴注甲泼尼龙 500 ~ 1000 mg/d，连续使用3 天为一疗程，疗程间隔5 ~ 30天
  • 冲击治疗后改口服泼尼松一日 0.5 ~ 1 mg/kg或等效剂量的其他激素，疗程通常为4 ~ 8 周，具体疗程应视病情而定
  • 难治性病例可使用生物制剂利妥昔单抗 ⁷
  • 麦考酚酯和静脉注射环磷酰胺通常用于治疗狼疮性肾炎；他克莫司也可能有效 ³
  • 难治性血细胞减少或急性精神混乱状态迅速加重的患者，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白以及血浆置换治疗 ³
• 经激素和/ 或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的系统性红斑狼疮患者，可考虑使用生物制剂治疗，对难治性（使用常规治疗效果不佳）或复发性 系统性红斑狼疮患者，使用生物制剂能明显增加患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量。目前仅有贝利尤单抗获得美国 FDA 和中国国家药品监督管理局（National Medical Products Administration ， NMPA）的批准用于治疗系统性红斑狼疮⁷⁶
• 器官特异性症状（例如狼疮性肾炎、心脏、肺、消化道、神经精神病、血液系统症状、眼部症状）应针对具体疾病进行治疗，不在本文讨论范围之内（相关疾病： 狼疮肾炎 ）
• 非药物治疗（例如防晒）、降低心血管风险以及预防骨质疏松症对症治疗非常重要

药物治疗

• 抗疟药物
  • 曾报告长期使用氯喹和羟氯喹可发生不可逆性视网膜损害 ⁵⁸
  • 羟氯喹
    • 首选的抗疟药物 ⁷
    • 硫酸羟氯喹片；儿童^† 和青少年^†：曾使用一日 5 mg/kg，口服[ 最大剂量：400 mg/d（ 310 mg/d，以羟氯喹计）] 。
    • 硫酸羟氯喹片；成人：一日 200 ~ 400 mg（155 ~ 310 mg ，以羟氯喹计），单次口服或分2次口服。
      • ^† 在该年龄组中为超说明书使用
  • 氯喹
    • 磷酸氯喹片；成人：一次 125 mg ~ 250 mg（75 ~150 mg ，以氯喹计），口服，一日1次。最大剂量：一日 3.5 ~ 4 mg/kg。
  • 米帕林^{3  6}
    • 尚未在中国境内上市
    • 可考虑用于出现羟氯喹诱导性视网膜毒性的有皮肤表现的患者 ⁷
    • 米帕林未在美国或加拿大销售；然而，专科药房可能可以配置 ⁵⁹
    • 据报道可导致皮肤黄染和再生障碍性贫血
    • 盐酸米帕林胶囊（特殊配置）；成人：曾报告过联合治疗剂量：一次 100 mg，口服，一日1 次。
• 糖皮质激素
  • 静脉注射和大剂量口服糖皮质激素可用于治疗危及生命的症状和主要器官受累 ⁹
  • 小剂量口服糖皮质激素可用于治疗无主要器官表现的轻度疾病
    • 甲泼尼龙
      • 口服给药
        • 甲泼尼龙片；儿童：一日 0.5 ~ 1.7 mg/kg，分次口服，每 6 ~ 12 小时1次。
        • 甲泼尼龙片；成人：一日 4 ~ 48 mg，分4 次口服。根据疗效和疾病严重程度调整剂量。
      • 静脉给药
        • 常规治疗
          • 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠；儿童：儿童患者的初始剂量范围为一日 0.11 ~ 1.6 mg/kg，分 3 ~ 4次静脉注射或肌内注射（一日 3.2 ~ 48 mg/m² ）。根据患者病情和治疗效果进行调整。
          • 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠；成人：首剂 10 ~ 40 mg，静脉注射 / 肌内注射。后续的静脉注射/ 肌内注射剂量根据患者病情和治疗效果进行调整。
        • 治疗危及生命的症状，包括弥漫性增生性肾小球肾炎（即狼疮肾炎）、脑炎或溶血性疾病
          • 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠；儿童：一次 30 mg/kg（最大剂量：一次 1000 mg），静脉注射，注射时间至少 60 分钟，隔日1 次，连用 6次，然后长期口服泼尼松 / 泼尼松龙。
          • 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠；成人：指南建议使用甲泼尼龙一日 500 ~ 1000 mg，静脉注射，连用 3次，然后使用泼尼松，一日 0.5 ~ 1 mg/kg ，口服，数周后可逐渐减量至最低有效剂量。根据疾病严重程度，可以与其他诱导药物联合使用。
    • 泼尼松
      • 泼尼松片；儿童和青少年：一日 0.05 ~ 2 mg/kg，分1 ~ 4 次口服。个体化治疗，根据疗效调整剂量。
      • 泼尼松片；成人：治疗系统性红斑狼疮的剂量差异巨大。初期中度疾病患者使用一日 20 ~ 40 mg，重度疾病患者使用一日60 ~ 100 mg ；部分患者可能需要更大剂量，例如一日200 ~ 300 mg ，分次口服。病情控制后，每 5 ~ 7天减量10% ；快速减量可能导致复发。常规维持剂量：一次10 ~ 20 mg ，口服，一日1次或一次 20 ~ 40 mg，口服，隔日1 次。
• 非甾体抗炎药
  • 发生并发症风险较低的患者可在短期内谨慎使用 ⁹
  • 布洛芬
    • 布洛芬片；成人：一次 200 ~ 400 mg，口服，按需每4 ~ 6 小时1次。最大剂量：一日 1200 mg，口服，不应连用超过10 天（有医嘱除外）。
  • 萘普生
    • 萘普生片；成人：首次 500 mg，口服，然后必要时一次250 mg ，口服，每6 ~ 8小时 1次；尽量短期使用最低有效剂量；老年患者考虑减量。最大剂量：第一天 1250 mg ，后续一日1000 mg 。
  • 塞来昔布
    • 塞来昔布胶囊；成人：一次 100或200 mg ，口服，一日2次。体重＜ 50 kg的患者应使用最低推荐剂量开始治疗。如果CYP2C9 代谢不良，考虑初期使用最低推荐剂量的一半。
• 外用药物 ⁶⁰
  • 外用糖皮质激素
    • 醋酸氟轻松（ 0.05% ~ 0.1%）
      • 醋酸氟轻松外用凝胶（目前中国境内有醋酸氟轻松乳膏可用）；成人、 ≥2岁的儿童和青少年：少量涂抹于患处，一日 1 ~ 4 次。按照具体产品说明书中推荐的使用次数使用；有些产品推荐一日2 ~ 4 次。每次涂抹小面积。
      • 出现多发病变者应按先后顺序治疗多处病变，每次仅涂抹小部分面积。耐药性皮肤病可能需要对患处进行封闭治疗。
    • 氢化可的松（ 0.5% ~ 1%）
      • 氢化可的松外用凝胶（目前中国境内有氢化可的松乳膏可用）； 2 ~ 17岁的儿童和青少年：少量涂抹于患处，一日 2 ~ 4 次。参照具体产品说明书。可使用封闭敷料治疗银屑病或难治性疾病；但是，这样会增加全身吸收和不良反应的风险。自行用药：将0.5% 或1%非处方外用药物涂抹于患处，一日不超过 3 ~ 4次；如果疾病加重或持续超过 7 天，应停药。
      • 氢化可的松外用凝胶；成人：少量涂抹于患处，一日 2 ~ 4次。参照具体产品说明书。可使用封闭敷料治疗银屑病或难治性疾病；但是，这样会增加全身吸收和不良反应的风险。自行用药：将 0.5%或1% 非处方外用药物涂抹于患处，一日不超过3 ~ 4 次；如果疾病加重或持续超过 7天，应停药。
  • 他扎罗汀
    • 0.05% 他扎罗汀乳膏（目前中国境内有0.1%他扎罗汀乳膏可用）；成人：少量涂抹于患处，一日 1次，晚间使用⁶¹ 。
  • 5% 咪喹莫特⁹
    • 5% 咪喹莫特乳膏；成人：患处涂抹一薄层，一日 1次，睡前使用。乳膏应保留在皮肤上8 小时，然后使用温和肥皂和清水冲洗。
• 免疫抑制剂
  • 硫唑嘌呤 ³
    • 硫唑嘌呤片；成人：初始剂量为一日 2 mg/kg，口服。如果需要/ 耐受，可以每次按0.5 mg/kg调整剂量。最大剂量：一日 3.5 mg/kg，口服，用于治疗硫嘌呤甲基转移酶（TPMT ）活性正常的患者。TPMT活性降低的患者（杂合子），初始剂量为一日 0.75 mg/kg，口服，然后每次调整0.25 mg/kg ；最大剂量为一日1.75 mg/kg，口服。可与糖皮质激素联合使用；用于系统性红斑狼疮的维持治疗。
  • 环磷酰胺
    • 治疗严重难治性全身性疾病 ⁹
      • 注射用环磷酰胺；成人：一次 500 mg，静脉注射，每2 周1次，连用 6次后，使用每日口服麦考酚酯（MMF ）或硫唑嘌呤；同时给予甲泼尼龙，一日500 ~ 1000 mg ，静脉注射，连用3天后使用泼尼松，一日 0.5 ~ 1 mg/kg（如果发现新月体，建议使用一日 1 mg/kg ），口服，数周后逐渐减量至最低有效剂量，用于 Ⅲ型 / Ⅳ型疾病诱导治疗。替代方案相同（除了环磷酰胺剂量为一次 500 ~ 1000 mg/m² ，静脉注射，每月1 次，连用 6个月，并且不使用 MMF 或硫唑嘌呤）； MMF和泼尼松治疗无效的无增生性改变且蛋白尿＞ 3 g/24h的 Ⅴ 型疾病患者也推荐使用替代方案。
  • 环孢素³
    • 治疗狼疮肾炎
      • 环孢素胶囊；成人：一日 2.5 mg/kg，分2 次口服，剂量调整至最低浓度为80 ~ 150 ng/ml ，可作为难治性疾病的一种选择；指南未推荐环孢素作为初始治疗选择。
  • 甲氨蝶呤 ³
    • 甲氨蝶呤钠片（目前中国境内有甲氨蝶呤片可用）；儿童：在现有系统性红斑狼疮治疗方案中一周加 5 ~ 10 mg，口服；80% 的患者能够减少其他系统性红斑狼疮治疗药物的剂量。
    • 甲氨蝶呤钠片；成人：几项研究显示一周 7.5 ~ 20 mg，口服，可降低疾病活动度和减少糖皮质激素使用。
  • 吗替麦考酚酯 ³
    • 治疗狼疮肾炎
      • 吗替麦考酚酯片；成人：一日 2 ~ 3 g，口服，联合泼尼松一日0.5 mg/kg ，用于Ⅴ型无增生性改变但出现肾性蛋白尿的患者的诱导治疗；一日 2 ~ 3 g，口服，联合甲泼尼龙500 ~ 1000 mg/d ，静脉注射，连用3天，然后使用泼尼松，按体重一日 0.5 ~ 1 mg/kg（如果出现新月体，建议使用一日 1 mg/kg ），数周后逐渐减量至最低有效剂量，用于 Ⅲ型 / Ⅳ型疾病的诱导治疗，然后使用一日 1 ~ 2 g ，口服，进行维持治疗。
  • 他克莫司 ⁶²
    • 治疗狼疮肾炎
      • 他克莫司胶囊；成人：一日 0.05 mg/kg，口服，一日2 次，剂量调整至药物谷浓度为5 ~ 10 ng/ml ，联合泼尼松用于诱导治疗；指南未推荐他克莫司作为初始治疗选择。
• 生物制剂
  • 贝利尤单抗 ^{63  64 65}
    • 静脉注射
      • 注射用贝利尤单抗； 5 ~ 17岁的儿童和青少年：一次10 mg/kg ，静脉输注，输注时间至少1小时，前 3 次每2周给药一次，随后每 4周给药一次。
      • 注射用贝利尤单抗；成人：一次 10 mg/kg，静脉输注，输注时间至少 1 小时，前3次每 2周给药一次，随后每4 周给药一次。
    • 皮下注射
      • 注射用贝利尤单抗；成人：一次 200 mg，皮下注射，一周1 次。如果从静脉注射更换为皮下给药，应在最后一次静脉注射后 1 ~ 4周给予第一次皮下注射。
  • 利妥昔单抗
    • 超说明书使用，用于治疗其他免疫抑制剂和 /或贝利尤单抗治疗无效的严重肾脏或肾外（主要为血液系统和神经精神）疾病患者或禁用这些药物的患者 ⁷
    • 治疗严重难治性全身性疾病
      • 利妥昔单抗注射液；成人：曾报告过第 1天和第15 天静脉注射1000 mg⁶⁶ 。
    • 治疗狼疮肾炎 ⁶⁷
      • 利妥昔单抗注射液；成人：一次 375 mg/m² ，静脉注射，一周1次，连用 4周，作为Ⅴ 型、Ⅳ和 Ⅴ型或难治性或复发性 Ⅴ 型疾病的诱导治疗，在20例患者中， 7例患者完全缓解，5 例患者部分缓解；指南不建议使用利妥昔单抗作为初始治疗选择。
• 维生素D ^{9  68}
  • 维生素 D 胶囊；儿童：每日建议量（ Recommended Daily Allowance，RDA ）为一日15 μg（一日 600 IU），口服。美国儿科学会（American Academy of Pediatrics ，AAP）建议：如果儿童每日摄入的维生素 D强化奶＜1000 ml ，每日补充10 μg（一日 400 IU）。
  • 维生素 D 胶囊；青少年： RDA为一日15 μg （一日600 IU），口服。 AAP建议：如果青少年每日通过饮食摄入的维生素D ＜10 μg，每日补充 10 μg（一日400 IU ）
  • 维生素 D 胶囊； 18 ~ 70岁的成人和老年人：RDA 为一日15 μg（一日 600 IU），口服。
  • 维生素 D 胶囊； 70岁以上老年人：RDA 为一日20 μg（一日 800 IU），口服。

非药物和支持性治疗

防晒⁹

• 避免紫外线暴露是治疗的重要方面，因为紫外线暴露可能会加重全身和皮肤症状
• 阳光暴露前至少20 分钟，足量涂抹防晒系数≥30、可阻挡 UV-A和UV-B 的防晒霜
• 戴宽沿帽，穿着紧密编织的衣服

补充维生素D ^9 68

戒烟⁷

控制体重⁷

体力活动（有氧运动结合力量训练）⁹

适当接种疫苗

• 参照免疫接种咨询委员会建议 ⁶⁹

合并症

• 抗磷脂抗体综合征
  • 特征是复发性静脉或动脉血栓形成和 /或妊娠丢失伴抗磷脂抗体阳性（即狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β₂- 糖蛋白1抗体） ⁷⁰
  • 可能导致早期出现动脉粥样硬化
  • 可使 10% ~ 15% 的系统性红斑狼疮病例病情变得复杂⁷⁰
  • 治疗包括纠正血栓形成危险因素以及使用抗血小板药物和口服抗凝药物 ⁷
  • 他汀类、羟氯喹和利妥昔单抗也可用于治疗

特殊人群

• 妊娠患者^{71 76}
  • 活动性疾病患者发生母婴并发症的风险很高，包括先兆子痫、妊娠丢失、胎儿生长受限和早产
    • 为了获得最佳妊娠结局，确保受孕前至少 6个月狼疮处于稳定状态，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间
  • 如果计划妊娠，备孕前应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估，应由高危妊娠中心的产科医生协同风湿免疫科医生共同管理妊娠
  • 若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹
  • 如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病情。禁用其他免疫抑制剂；妊娠期使用生物制剂的数据非常有限 ⁷⁰
  • 妊娠可增加疾病活动度和促发发作，通常发作表现轻微
  • 使用小剂量阿司匹林对先兆子痫进行一级预防
  • 抗磷脂综合征的妊娠患者应联合使用肝素和阿司匹林 ⁷
  • 抗 Ro （SSA）、抗 La（SSB ）抗体阳性母亲所生婴儿部分可出现新生儿狼疮；应在孕前检查这些抗体。如为阳性，考虑在妊娠18 ~ 24 周进行胎儿监测，监测是否出现完全性心脏传导阻滞
• 儿童²
  • 儿童系统性红斑狼疮的临床表现与成人相似；但是临床病程通常更严重
    • 肾脏和血液系统受累、眼部症状、癫痫发作以及血管炎更多见于儿童期系统性红斑狼疮 ⁷²
  • 临床和免疫学表现提示系统性红斑狼疮的儿童应由儿童风湿免疫科医生进行评估和管理
  • 诊断和治疗与成人相似
  • 所有系统性红斑狼疮患儿在诊断时均进行胸部 X线检查、ECG 和超声心动图筛查有无心肺受累
  • 所有系统性红斑狼疮患儿应常规使用羟氯喹治疗
  • 监测与成人相似，并定期进行生长发育指标监测